Bunlar 3 tip porfiri ve nedenleri

, Jakarta – Porfiri, hastaların güneş ışığına maruz kalmamasına neden olan nadir bir hastalıktır. Bu nedenle bu hastalığa "vampir hastalığı" adı da verilir. Ancak bu sadece bir güneş alerjisi değildir, porfirinin semptomları çok çeşitlidir ve her hasta farklı semptomlar yaşayabilir. Bu, acı çeken kişinin yaşadığı türe bağlıdır. Bu nedenle, burada porfiri türlerini ve nedenlerini öğrenelim.

Porfiri, kusurlu hem oluşumunun bir sonucu olarak ortaya çıkan bir grup genetik bozukluktur. Heme, kırmızı kan hücrelerindeki proteinin önemli bir parçasıdır. Heme'nin işlevi, tüm vücutta akciğerlerden oksijen taşımaktır (hemoglobin). Heme, birçok enzimi içeren bir dizi kimyasal süreçle oluşur. Pekala, eğer gerekli enzimlerden biri eksikse, heme tam olarak oluşamaz ve porfirin adı verilen kimyasal bileşiklerin birikmesini tetikler. Bu bileşik porfirinin nedenidir.

Porfiri Nedenleri

Kusurlu hem oluşumuna genellikle genetik faktörler neden olur. Başka bir deyişle, ailelerde çalışan bir hastalıktır. Çoğu porfiri, yalnızca bir ebeveynden (baba veya anne) kalıtsal olabilir.

Porfiri Türü

Hem oluşumu sürecinde eksik olan enzimin türüne göre porfiri akut, deri ve mikst porfiri olmak üzere 3 tipe ayrılabilir. Hastaların yaşadığı semptomlar aynı zamanda hastanın tipine, ciddiyetine ve sağlık durumuna da bağlıdır. Bununla birlikte, genetik mutasyonların neden olduğu bunu yaşayan kişilerde semptomlar genellikle ortaya çıkmaz.

1. Akut Porfiri

İki tür akut porfiri vardır, yani: akut aralıklı porfiri ve aminolevulinik asit dehidrataz eksikliği porfiri ( Plumboporfiri ). Bu tip genellikle sinir sistemine saldırır ve hemen tedavi edilmezse potansiyel olarak yaşamı tehdit eder. Akut semptomlar aniden ortaya çıkabilir ve çok şiddetlidir. Semptomlar ayrıca birkaç hafta sürebilir ve ilk ataktan sonra kademeli olarak artabilir.

Akut porfiri belirtileri şunları içerir:

  • Kaslar ağrılı, sert ve zayıf hisseder. Nadiren değil, akut porfiri, hastaların karıncalanma, hatta felç yaşamasına neden olur.

  • Sırtta veya bacaklarda göğüs ağrısı.

  • Şiddetli mide ağrısı.

  • Mide bulantısı ve kusma.

  • İshal veya kabızlık gibi sindirim bozuklukları.

  • İdrar yapmada zorluk.

  • İdrar kırmızı veya kahverengidir.

  • Yüksek kan basıncı.

  • ishal

  • Kaygı, kafa karışıklığı, korku ve halüsinasyonlar gibi zihinsel değişiklikler.

2. Deri Porfirisi

Bu tip cilt dokusuna saldırır ve genellikle güneş ışığına karşı aşırı hassasiyet ile tetiklenir. Aslında, bazı hastalar, odadaki ışıklar gibi yapay ışığa da duyarlıdır. Üç tip deri porfirisi vardır, yani: Porfiri kutanea tarda (PCT), eritropoietik protoporfiri ve Gunther hastalığı ( doğuştan eritropoietik porfiri ). Deri porfirisi, hastalar için aşağıdaki semptomlara neden olabilir:

  • Cilt, güneşe maruz kaldığında yandığı gibi peri hissi verir.

  • Cilt rengindeki değişikliklerle birlikte cilt kolayca zarar görür.

  • Etkilenen bölgede aşırı saç büyümesi.

  • Kaşıntılı döküntü.

  • Cilt kırmızı ve şişmiş.

  • Yüzde ve ellerde kabarcıklar.

  • İdrar kahverengi veya kırmızıdır.

Yukarıdaki semptomlar genellikle erken yaşta ortaya çıkar ve güneşe maruz kaldıktan sadece birkaç dakika sonra ciltte şiddetli kabarma ve yanma ile karakterizedir. Ayrıca güneşe maruz kalan yüz ve cilt kuru hissedecek ve kırmızı lekeler gösterecektir.

3. Karışık Porfiri

Bu tip, cilt kızarıklığının eşlik ettiği karın ağrısı, sinir sistemi ve zihinsel problemler gibi akut porfiri ve cilt porfirisi semptomlarına aynı anda neden olabilir. Karışık porfiri ayrıca iki türe ayrılır: alacalı porfiri ve kalıtsal koproporfiri .

Yukarıdaki belirtileri yaşıyorsanız, doğru tedaviyi almak için hemen bir doktora danışmalısınız. Cilt porfirisi olan kişilerin güneşte aktivitelerden kaçınmaları önerilir. Porfiri hakkında daha fazla bilgi edinmek istiyorsanız, uygulamayı kullanan uzmanlara sormanız yeterlidir. . aracılığıyla doktorla iletişime geçebilirsiniz. Görüntülü/Sesli Arama ve Sohbet etmek sağlık sorunlarını her zaman ve her yerde tartışmak için. Haydi, indirmek şimdi ayrıca App Store ve Google Play'de.

Ayrıca okuyun:

  • Porfiriyi Önlemenin ve Tedavi Etmenin 3 Yolu
  • Güneş Işığının Cilt İçin 4 Tehlikesi
  • Hassas Ciltlerin Bakımı İçin 6 İpucu

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found