goodinseattle.com

, Jakarta - Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH), kırmızı kan hücrelerinin olması gerekenden daha hızlı parçalanmasına neden olan nadir bir hastalıktır. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, idrar renginde değişiklikler, hatta lösemi ve felç gibi semptomlara ve komplikasyonlara neden olur. PNH için bilinen hiçbir risk faktörü yoktur.

Bu durum, PIGA adı verilen bir geni içerir ve ebeveynler tarafından kalıtılan bir hastalık değildir. Bu hastalık, bireyin yaşamı boyunca meydana gelen genetik mutasyonlar yoluyla edinilir.

Ayrıca Okuyun: Paroksismal Gece Hemoglobinürinin Tehlikelerini Bilin

Paroksismal Gece Hemoglobinüri Nedenleri

PNH, bir mutasyon PIGA geninin kaybına neden olduğunda ortaya çıkar. Kemik iliğinde kan hücrelerinin üretimine yol açan hücreler olan hematopoietik kök hücrelerde mutasyonlar meydana gelir. Bir kişinin mutasyonu varsa, anormal kan hücreleri yapacaktır. PIGA geninin kaybı, hastanın kırmızı kan hücrelerinin dışında koruyucu bir protein tabakasına sahip olmadığını gösterir.

Normal hücrelerde bu protein kaplama, bağışıklık sistemine kırmızı kan hücrelerinin yabancı olmadığını ve yok edilmemesi gerektiğini bildirir. Bununla birlikte, bir kişi bu proteinden yoksun olduğunda, bağışıklık sistemi aslında kırmızı kan hücrelerini parçalar. PNH'li kişilerde daha az kan trombositi olabilir ve trombositlerin arızalanması olasıdır.

Bazı doktorlar, PNH'nin zayıf kemik iliği ile ilgili olduğuna inanıyor. Aplastik anemi gibi belirli anemi türleri olan kişilerde PNH gelişme riski daha fazladır. Buna karşılık, PNH'li kişilerde aplastik anemi gelişme riski daha yüksektir, ancak bu yaygın değildir. Bu durumda, kemik iliği yeni kan hücreleri üretmeyi durdurur.

Ayrıca Okuyun: PNH Teşhisi İçin Gerekli İdrar Testi, İşte Açıklama

Paroksismal Gece Hemoglobinüri Belirtileri

PNH'nin ana semptomu renksiz idrardır. Bunun nedeni, erken tahrip olan kırmızı kan hücrelerinin, hemoglobinin idrara salınmasına neden olmasıdır. İdrarın rengindeki değişiklikler, idrarın mesanede birikmesinden sonra gece veya sabahın erken saatlerinde görülebilir.

Bununla birlikte, PNH'li bazı kişiler renk değişikliğini fark etmeyeceklerdir. Hemoglobin idrarda bulunabilir, ancak çıplak gözle görülemez. PNH'nin diğer semptomları şunları içerir:

• Sırt ağrısı
• Baş ağrısı
• Nefes almak zor
• Karın ağrısı
• Kolay morarma.

Trombositler kanın pıhtılaşma sürecinde yer alır, ancak PNH hastalığı, hastanın trombositlerini azaltır veya yok eder. Bu nedenle, PNH'nin çok ciddi bir olası komplikasyonu kan pıhtılarının oluşmasıdır.

PNH semptomları bir kişiden diğerine büyük ölçüde değişebilir. Bazı insanlar sadece çok hafif semptomlar yaşarken, diğerleri ciddi ve hatta yaşamı tehdit eden komplikasyonlar yaşayabilir.

Paroksismal Gece Hemoglobinüri Tedavisi

PNH için tedavi seçenekleri, yaşanan semptomlara ve ciddiyetine bağlı olarak değişir. Çoğu insan için semptomları tedavi etmek, PNH'yi yönetmek için etkilidir. Anemiyi tedavi etmek için kullanılan ilaçlar, kan hücrelerinin parçalanmasını en aza indirgemek ve kan pıhtılaşması riskini azaltmak için işe yarayabilir. Kırmızı kan hücresi sayısını artırmak için kan nakli de gerekebilir.

Ayrıca Okuyun: Paroksismal Gece Hemoglobinüri (PNH) Tedavi Prosedürü

PNH'li kişiler, hastalık yönetiminin bir parçası olarak bağışıklık sistemini baskılamak için steroidlere ihtiyaç duyabilir. Bu durumda doktor enfeksiyondan korunmak için aşı önerebilir. PNH'li kişiler ayrıca kan hücresi seviyelerini normal seviyelerde tutmak için kan nakli gerektirebilir.

denilen ilaç ekulizumab bazı hastalarda çok etkili olabilir. Bu ilaç, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasını durdurmak için yararlıdır ve kan transfüzyonu ihtiyacının yerini alabilir. İhtiyacınız olan ilaçları satın almak için uygulamayı kullanmanız yeterli . Özellikleri kullan İlaç Satın Al uygulamada ne var İhtiyacınız olan ilacı satın almak için. Bir kez sipariş edildiğinde, ilaç hedefe teslim edilecektir. Hadi çabuk ol indirmek başvuru App Store veya Google Play'de!