B Tipi Hemofili ve C Tipi Hemofili Arasındaki Fark

, Jakarta - Hemofili genellikle kanın düzgün pıhtılaşmamasına neden olan doğuştan gelen bir kanama bozukluğudur. Bu, spontan kanamanın yanı sıra yaralanma veya ameliyattan sonra kanamaya neden olabilir. Kanda pıhtılaşma faktörleri adı verilen ve kanamayı durdurmaya yardımcı olabilecek birçok protein vardır. Hemofilisi olanlar düşük faktör VIII (8) veya faktör IX (9) seviyelerine sahiptir. Bir kişinin yaşadığı hemofili şiddeti, kandaki faktörlerin sayısı ile de belirlenir. Faktör sayısı ne kadar düşükse, ciddi sağlık sorunlarına neden olabilecek kanama olasılığı o kadar artar.

Nadir durumlarda, bir kişi yaşamın ilerleyen dönemlerinde hemofili geliştirebilir. Çoğu vaka orta yaşlı veya yaşlı insanları veya yakın zamanda doğum yapmış veya hamileliğin son aşamalarında olan genç kadınları içerir. Neyse ki, bu durum doğru tedavi ile tedavi edilebilir. Hemofili oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Hemofili A ve B olmak üzere iki ana tipi vardır. Bununla birlikte, hastalığın hemofili C adı verilen daha az yaygın üçüncü bir formu vardır. Aşağıdaki derlemede hemofili türleri B ve C arasındaki farklar tartışılacaktır.

Ayrıca okuyun:Erkekler hemofiliye daha yatkındır, nedeni bu

B tipi hemofili

Hemofili Tip B, eksik veya hasarlı pıhtılaşma proteini Faktör IX'un neden olduğu genetik bir hastalıktır. Aynı zamanda kalıtsaldır ve vakaların üçte birinde spontan bir genetik mutasyondan kaynaklanabilir. Bu tip hemofili aynı zamanda tüm etnik grupları eşit derecede etkiler, ancak hemofili A'dan yaklaşık dört kat daha az yaygındır.

Hemofili B ayrıca X kromozomu üzerinde X'e bağlı resesif bir şekilde taşınır, yani hastalığın kadınlarda aktif olması için hemofili taşıyan iki X kromozomunun kalıtsal olması gerekir, ancak erkeklerde sadece bir X kromozomu üzerinde.

Dişiler, biri anneden diğeri babadan (XX) olmak üzere iki XX kromozomu miras alır. Erkekler, babalarından (XY) bir X kromozomu ve bir Y kromozomu alırlar. Bu, X kromozomunu hemofili olan annesinden miras alan bir çocuğun hemofili olacağı anlamına gelir. Bununla birlikte, kadınlar iki X kromozomu aldığından, ancak her ikisi de hatalı geni taşıyorsa bu durum ortaya çıkabilir.

Hemofili B'de en yaygın tedavi intravenöz olarak verilen konsantre Faktör IX'un uygulanmasıdır. Şiddetli hemofili B vakaları da pıhtılaşma faktörü Faktör IX'u korumak için profilaktik tedaviye tabi tutulacaktır.

Ayrıca okuyun: 3 tip hemofili ve semptomları hakkında bilgi edinin

Tip C hemofili

Hemofili tip C, eksik veya hasarlı pıhtılaşma proteini Faktör XI'nin neden olduğu genetik bir hastalıktır. Hastalık ilk olarak 1953 yılında diş çekildikten sonra çok kanaması olan bir hastada teşhis edildi.

Hemofili B'den farklı olarak, erkekler ve kadınlar, tip B'den çok daha az yaygın olmasına rağmen, hemofili tip C gelişme riski eşittir. Faktör XI, kanın pıhtılaşmasında önemli bir rol oynar. Bu, fibrinojeni fibrine dönüştüren, trombositleri yakalayan ve pıhtıları yerinde tutmaya yardımcı olan protein olan daha fazla trombin üretilmesine yardımcı olur.

Hemofili B'den farklı olarak semptomlar, Faktör XI'in kan seviyeleri ile korele değildir. Daha düşük seviyeli kişiler, daha yüksek Faktör XI seviyelerine sahip olanlardan daha az kanama yapabilir. Hasta, diş çekildikten sonra kanamanın yanı sıra sık burun kanaması veya yumuşak doku kanaması yaşayabilir.

Amerika Birleşik Devletleri'nde faktör XI konsantrasyonları henüz mevcut değildir, bu nedenle doktorlar genellikle hemofili C'yi taze donmuş plazma ile tedavi eder. Bununla birlikte, Faktör XI bu tedavide konsantre edilmediğinden, kan pıhtılarına yol açabilecek büyük miktarlara ihtiyaç duyulabilir. Ayrıca bu tedavi özenle yapılmalıdır.

Fibrin yapıştırıcı, doğal ağız kanamasından sonra pıhtılaşmayı sağlamak için de kullanılır. Taze donmuş plazma ile kombine edildiğinde kanamayı önleyecektir. Antifibrinolitikler ayrıca diş çekildikten sonra burun kanamasını veya kanamayı kontrol etmek için kullanılacaktır.

Ayrıca okuyun: Tedavi Edemez, Hemofili Bu Tedaviyi Yapar

Bu, aslında oldukça nadir hastalıklar olan hemofili tip B ve C'nin bir incelemesidir. Hala bu konuda daha fazla bilgi edinmek istiyorsanız, doktora sormaktan çekinmeyin. . Doktor, sağlık durumunuzla ilgili tüm soruları yanıtlamaya her zaman hazır olacaktır.

goodinseattle.com